Idiopátiás tüdőfibrózis – nehéz diagnosztizálni, pedig fontos a korai felismerés
- Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) a ritka betegségek közé tartozik, Magyarországon pár száz embert érinthet
- A betegségnek eleinte csak nagyon enyhe tünetei vannak, de akár tünetmentes is lehet
- A pontos diagnózis felállításához több szakterület együttműködésére van szükség
A tüdőfibrózis az úgynevezett intersticiális tüdőbetegségek (ILD) csoportjába tartozó betegség, amely csoport több, mint 200 különböző tüdőbetegséget foglal magában. A betegségek közös jellemzője, hogy a tüdő kötőszövetében gyulladás, hegesedés keletkezik, amely a beteg légzését, így a szervezet oxigénellátását nehezíti. A legtöbbünknek természetes, hogy lélegzünk és a tüdőnk eljuttatja a létfontosságú oxigént a sejtjeinkhez, de tüdőfibrózis esetében ez nincs így.
A nem tipikus és a tipikus tünetek megjelenése
Az IPF ismeretlen eredetű tüdőbetegség, amely eleinte tünetmentes, vagy csak nagyon enyhe tünetei vannak: ezek például a gyakori fáradtság, az apró, száraz köhécselés, az étvágytalanság, vagy a légzési nehézség, amely kezdetben csak terhelésre jelentkezik. Ráadásul ezek a tünetek más légúti betegségnek is lehetnek a tünetei. A betegek általában nem, vagy csak késve fordulnak orvoshoz, pedig minél korábbi fázisban kerül diagnosztizálásra a betegség, annál jobb eséllyel lassítható a tüdőfibrózisban szenvedő beteg állapotromlása. Sokszor csak véletlenül derül fény a betegségre, például egy más okból elvégzett mellkasröntgen esetén.
A betegség előrehaladtával a nehézlégzés és a légszomj nyugalmi állapotban is jelentkezik, valamint megváltozik a körmök és az ujjbegyek alakja, ellaposodnak, kiszélesednek, úgynevezett dobverő ujjak alakulnak ki. Ezek a tünetek már nagyon jellegzetesek.
A tünettől a diagnózisig
A tünetekkel a betegnek először a háziorvost kell felkeresnie, aki tüdőgondozóba utalhatja. Itt el tudják végezni a szükséges vizsgálatok egy részét – például légzésfunkciós vizsgálatot, ami a tüdő kapacitását mutatja meg -, illetve további vizsgálatokat írhatnak elő.
Tüdőfibrózis gyanúja esetén HR-CT (magas felbontású kép készítésére alkalmas berendezés) vizsgálatot kérhet az orvos, amely egészen részletes képet képes készíteni a test belsejéről. A vizsgálat során a számítógép a különböző szögből készített röntgenfelvételeket illeszti össze, az eredmény pedig egy keresztmetszeti kép, amely képes kimutatni a tüdőfibrózisra, a tüdő hegesedésére utaló elváltozásokat.
A diagnózishoz fonendoszkópot is alkalmaznak: a heges tüdő vizsgálata során jellegzetes, tépőzárhoz hasonló hang hallható.
Az IPF-centrumok
Ha beigazolódik a tüdőfibrózis, akkor a beteg a területileg illetékes IPF Centrumba kerül, ahol további vizsgálatok várnak rá a pontos diagnózis felállítása érdekében. A beteget részletesen kikérdezik, értékelik a leleteket és a centrumban még elvégzett vizsgálatok – bronchoszkópos vizsgálat, esetleg tüdőbiopszia – eredményét. Egy radiológusból, tüdőgyógyászból, onkológusból, klinikai immunológusból, illetve patológusból álló szakértői csapat hozza meg a döntést arról, hogy milyen típusú tüdőfibrózisról van szó.
A vizsgálatokról
IPF típusú tüdőfibrózis esetén a betegség súlyossága határozza meg a kezelés típusát és annak menetét. A hegesedés mértékét, a tüdő állapotát légzésfunkciós vizsgálat (spirometria), diffúziós kapacitásmérés, artériás vérgázvizsgálat segít meghatározni.
A spirometriás vizsgálat során megvizsgálják, hogy a tüdő mennyi levegőt képes megtartani, és hogy milyen gyorsan képes keringetni azt. Tüdőfibrózis esetén ez nehézséget okoz, hiszen általában kisebb a tüdő térfogata. A vizsgálat során a beteg egy szájcsutorán keresztül végez az orvos instrukciói szerint be- és kilégzéseket. Az eredményt számítógép értékeli, figyelembe véve a vizsgált személy korát, nemét, testsúlyát, magasságát.
A diffúziós kapacitásmérés arról ad pontos képet, hogy az oxigén és a széndioxid milyen eredményesen cserélődik a léghólyagok falán keresztül. A vizsgált személy egy speciális gázkeveréket lélegez be, és az ezután kifújt levegő kerül elemzésre.
Az artériás vérvizsgálat levett vérmintából állapítja meg a vérben lévő oxigén és széndioxid szintjét.
A terápia betartása létfontosságú
A szakértői csapat által felállított pontos diagnózis az alapja a személyre szabott terápiának. Létfontosságú, hogy a beteg pontosan betartsa a terápia előírásait és végrehajtsa azokat az életmódbeli változtatásokat, amelyek támogatják a terápiát – itt elsősorban a megfelelő étrendre és fizikai aktivitásra kell gondolni. Bár a tüdőfibrózis visszafordíthatatlan folyamatot jelent, a terápia pontos követése jelentősen lassíthatja a betegség romlását, hozzájárulva a magasabb életminőség fenntartásához.
Figyeljünk oda beteg hozzátartozóinkra, mert az ünnepek alatt a szükséges távolságtartás, a kórházi látogathatóság korlátai lelkileg is még nehezebb helyzetbe hozhatják a betegségben szenvedőket!
