Az ILD egy ritka tüdőbetegség, ami egészen fiatalokat is érinthet
Egy olyan, nehezen diagnosztizálható betegségről esik szó cikkünkben, amelyet legtöbben az idősebb korhoz kötnek, miközben sajnos fiatalok között is előfordulhat. Ez az ILD (intersticiális tüdőbetegség) betegségcsoport, amelynél ráadásul kulcsfontosságú, hogy a betegséget minél korábbi szakaszában felismerjék, mert az időben elkezdett terápia jelentősen javíthatja a beteg életminőségét és életkilátásait.
Miért nehéz a diagnózis?
Az ILD egy több, mint 200 különböző ritka tüdőbetegséget magába foglaló betegségcsoport. A teljes betegcsoport előfordulási gyakoriság azonban már jelentősnek tekinthető: Magyarországon a szakemberek 10 000 főre becsülik a valamely típusú ILD-betegséggel élők számát. A betegség leggyakoribb tünete a nehézlégzés, amely fizikai terhelés során jelentkezik a tüdő folyamatos és visszafordíthatatlan hegesedése miatt. A nehézlégzés azonban más betegségekre is jellemző tünet lehet, így a beteg útja a helyes diagnózisig más betegségekéhez képest hosszabb és összetettebb – jellemzően a háziorvoson, kardiológuson és tüdőgyógyászon át vezet az ILD-teamig. Az ILD-team különböző szakemberekből álló orvoscsoport – tüdőgyógyász, radiológus, immunológus, reumatológus, patológus -, akik együttműködve állítják fel a pontos diagnózist. A 200 féle ILD-betegségnek különböző a jellege, súlyossága, és az orvosok ezek alapján határozzák meg a szükséges terápiát – természetesen a beteggel is egyeztetve.
A fiatalabb korosztály érintettsége
Az ILD-betegség sajnos a csecsemőket, kisgyermekeket és a tizenéveseket is érintheti. Az esetek sajátosságát az adja, hogy a tüdőbetegség akkor jelentkezik, amikor még maga a tüdő is fejlődésben van, ezért számos jellemző tünet nem jelentkezik. A tüdő funkcióvesztése sem mérhető a gyermekeknél a felnőttek esetében megszokott módon¹. Ez sajnos oda vezethet, hogy nem kerülnek diagnosztizálásra és így kezelésre a betegek².
Mire érdemes figyelni a betegeknek az őszi-téli hónapok során?
A már diagnosztizált beteggel a kezelőorvos átbeszéli a terápiás lehetőségeket és tanácsokat ad arra nézve is, hogy a beteg miként alkalmazkodhat a betegségéhez a mindennapokban, például az őszi-téli időszakban.
- A kültéri programok tervezése során érdemes figyelni az időjárás- és szmogjelző oldalakat, pl. https://met.hu/. A lakás átszellőztetését is érdemes ennek megfelelően időzíteni – a kevésbé forgalmas, szmogmentes, tiszta napszakokra.
- Ha lehet, el kell kerülni a csúcsforgalmat, a dugókat, a zsúfolt bevásárlóközpontokat.
- A zsúfolt helyeket már csak azért is érdemes kerülni, mert megnőhet a fertőzés veszélye.
- A fizikai aktivitásról – a beteg állapotához mérten – sem kell lemondani, ha a kültéri mozgás az időjárás miatt nem lehetséges, akkor a lakásban el lehet végezni a gyógytornász által előírt gyakorlatokat.
A terápiahűség jelentősége
Az ILD diagnózisát követően az életminőség és az életkilátás javításának érdekében kulcsfontosságú, hogy – még a tudomány jelenlegi ismeretei alapján gyógyíthatatlan betegség esetén is – a beteg pontosan betartsa az orvos által előírtakat. Ezt nevezzük terápiahűségnek. Ebbe beletartozik a kontrollvizsgálatokon való megjelenés, de az is, hogy a beteg az állapotának változásáról, a terápia során tapasztalt esetleges mellékhatásokról tájékoztatja kezelőorvosát. A jó orvos-beteg kapcsolat, az együttműködés ugyanis elengedhetetlen feltétele a hatékony terápiának, amely lassíthatja a betegség előrehaladását.
¹ Deterding R. et al. Study design of a randomised, placebo controlled trial of nintedanib in children and adolescents with fibrosing interstitial lung disease. ERJ Open Res. 2021 Jun 21;7(2):00805-2020
² Kurland et al. An official American Thoracic Society clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2013 Aug 1;188(3):376-94
