A tüdő ritka, gyógyíthatatlan betegsége
Az idiopathiás tüdőfibrózis (IPF) ritka betegségnek számít, melynek előfordulása kevesebb mint 1, 2000 lakosra vetítve. A tüdő visszafordíthatatlan hegesedésének következtében egyre nehezebbé válik a szervek oxigénellátása. A betegség korai felismerése és a pontos diagnózis feltétele annak, hogy a beteg minél előbb hozzájusson a célzott kezeléshez, ami révén lassítható a betegség előrehaladása és javítható a hosszú távú túlélés.
Mi is az az IPF?
Az IPF a tüdő hegesedésével járó ritka, krónikus tüdőbetegség, amely száraz köhögést, nehézlégzést, légszomjat eredményez. Számos körülmény és betegség eredményezheti a tüdő hegesedését (fibrózisát), de az IPF esetében az „idiopátiás” kifejezés arra utal, hogy a hegesedés oka ismeretlen. A betegség jellegzetes tünetei közé tartozik a nehézlégzés, szárazköhögés, súlyvesztés, fáradtság, fájó ízületek és izmok. Kialakulását számos tényező okozhatja, például mérgező anyagok, porok belégzése, vagy valamilyen immunbetegség, de jelentkezhet gyógyszer mellékhatásaként is.
A betegség jelenleg nem gyógyítható, azonban a betegek számára – a betegség stádiumától függően – gyógyszeres kezelés, oxigénkezelés vagy tüdőtranszplantáció érhető el, amely javíthatja életminőségüket, életkilátásukat. A korai felismerés és a megfelelő kezelés jelentősége miatt is szükséges, hogy mind a betegségben érintettek, mind a hozzátartozóik, mind pedig a felismerésben és kezelésben szerepet játszó egészségügyi szakemberek a lehető legtöbb ismerettel rendelkezzenek a betegségről.
Tépőzár a tüdőben
A betegséget nehéz felismerni, aminek következtében a betegek gyakran csak hosszas kivizsgálást követően kerülnek a megfelelő szakemberhez. Az IPF-ben szenvedő beteg tüdeje egy igen sajátos, tépőzárhoz hasonló, recsegő hangot ad ki.
Szembenézni a diagnózissal
A népesség körében előforduló súlyos betegségek, így az IPF esetében is fontos, hogy a betegek megfelelő támogatást kapjanak kezelésük során, illetve, hogy megtanulják, miképp nézhetnek szembe a betegségükkel.
Az IPF-fel diagnosztizált betegek azzal szembesülnek, hogy a diagnózis egy gyógyíthatatlan betegséget, és egy egyre romló egészségi állapotot takar. Ennek feldolgozása nagy lelki terhet jelent a betegek számára, és további aggodalomra ad okot, egy bármikor előforduló gyors és súlyos állapotromlás is, aminek következtében tovább romlik életminőségük, és légzésfunkciójuk is. Éppen ezért nemcsak a betegek, hanem a hozzátartozók számára is kiemelten fontos, hogy tisztában legyenek azzal, hogy az érintett családtag meddig képes aktív maradni, meddig élhetik megszokott életüket, ugyanis a betegség előrehaladtával ez egyre kevésbé lehetséges.
Miként támogathatjuk a betegeket?
Mivel az IPF-ben szenvedők gyakorta megterhelőnek érzik a betegségüket, sokan szoronganak, reménytelenséget éreznek. A szorongás oldásának egyik kulcsa lehet a hasonló betegséggel küzdőkkel való tapasztalatcsere, esetleg közös programokon való részvétel – ebben a betegszervezetek segítségére is lehet támaszkodni.
Mindemellett a hétköznapi élet gyakorlati kérdéseiben is sok kihívás, és megoldandó probléma merül fel: például nehezebbé válhat a lépcsőzés, a séta, az öltözés, illetve a beteg számára nélkülözhetetlen oxigénpalack hordozása. A fenntartható mindennapok szempontjából nélkülözhetetlen, hogy a betegek a különböző, állapotuk javulását célzó terápia mellett, megfelelő érzelmi támogatást is kapjanak kezelésük során, és megtanulják, miképp nézhetnek szembe betegségükkel. Fontos a betegeket megtanítani, hogyan gondoskodjanak magukról, s ennek része lehet a személyre szabott diéta és testmozgás kialakítása.
Szerencsére napjainkban több kutatás folyik, és jelenleg is már számos gyógyszer áll rendelkezésre ennek a ritka betegségnek a kezelésére. Az újonnan törzskönyvezett gyógyszerek pedig segíthetik a betegség előrehaladásának és a tünetek romlásának lassítását, reményt adva azoknak, akik nap, mint nap szembe találják magukat ezzel a sok kihívást jelentő betegséggel.
Mindezek mellett, a környezet támogatása is sokat segíthet abban, hogy a betegek részesüljenek azokban a terápiákban – antifibriotikus terápiák, oxigénkezelések, köhögéscsillapítók, légzésjavító gyakorlatok -, amelyek segíthetik őket az életminőségük javításába
Hivatkozások
Nalysnyk L., et al. Incidence and Prevalence of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Review of the Literature. Eur Respir Rev. 2012;21(126):355-361.
