Egy ritka betegség – különböző mértékű progresszióval
Az ILD rövidítés egy ritka betegségcsoportot jelöl, melyben több mint 200 különböző tüdőbetegséget tartanak számon. Az ILD (Interstitial Lung Disease) jelentése intersticiális – vagyis szövetközi – tüdőbetegség. Az ILD-k csoportjába tartozó betegségek általános jellemzője, hogy hegesedést okoznak a tüdőben - ezt nevezzük fibrózisnak-, melynek romlásával a légzés egyre nehezebbé válik. A hegesedés során a kötőszövetek megvastagodnak és a tüdő elveszíti rugalmasságát, így a belégzés során történő tágulás, valamint a kilégzéskori elernyedés nehézkessé válik.
Az ILD előfordulása
Az ILD-k előfordulása ritka, férfiak körében valamivel gyakrabban fordul elő, sajnos pontos adatok nem állnak rendelkezésünkre, de becslések szerint Magyarországon az érintettek száma 700 és 2400 fő közé tehető.1
Az ILD felismerése és kezelése összetett folyamat, gyakran több különböző szakterületről szükséges bevonni orvosokat a diagnózis felállításához: tüdőgyógyász, radiológus és patológus közös munkájára van szükség.
Miként fenyegeti az ILD a tüdőnket?
Annak érdekében, hogy megértsük, mi az intersticiális tüdőbetegség (ILD), és hogyan befolyásolja egy beteg mindennapjait, fontos, hogy tisztában legyünk a tüdő működésével.
Testünk minden szervének, szövetének és sejtjének oxigénre van szüksége ahhoz, hogy megfelelően működjön. De hogyan jutnak szerveink, szöveteink és sejtjeink oxigénhez? A levegőből a tüdő segítségével szűrjük ki az oxigént és juttatjuk el a véráramba, ahonnan aztán a test minden részébe el tud érni. Belégzéskor a levegő először a légutakon keresztül jut a tüdőbe, amelyek a légcsővel kezdődnek. A légcső két fő hörgőre oszlik, melyek további kisebb légutakra oszlanak, és így osztódnak tovább egyre kisebb és kisebb légutakra.
Az aprócska, csupán mikroszkóppal látható légutak végén kis légzsákok helyezkednek el. Több száz millió ilyen kis légzsák található tüdőnkben, melyek összességében egy nagyon kis lyukakkal rendelkező szivacsra emlékeztetnek. Mielőtt ezeken a légzsákokon keresztül az oxigén molekulák eljutnának a véráramba, még át kell jutniuk egy köztes szöveten, melyet interstitiumnak nevezünk.2
Amikor ez az intersticiális szövet megsérül vagy valamilyen módon megváltozik, az oxigénmolekulák többé nem tudnak könnyedén átjutni a véráramba. Ha ez megtörténik, a betegnél nehézlégzés vagy fulladás áll fenn. ILD során a beteg tüdejében az interstitium megvastagodik, hegesedés lép fel, így az oxigénmolekulák egyre nehezebben tudnak bejutni a véráramba.
Az ILD tünetei
Néhány betegnél sokáig észrevétlen tud maradni a betegség, mert nem jelentkeznek a tünetek. A tünetek átlagosságuk miatt könnyedén betudhatóak megfázásnak vagy az időskor velejáróinak, így a betegek sokszor csak akkor fordulnak orvoshoz, amikor már a betegség előrehaladott állapotban van. Gyakran a tünetek nem is jelentkeznek, ezért sokáig nem veszik észre a betegséget, csak a tüdőről készült HRCT vizsgálat vagy esetleg röntgenfelvételek készítése után.3
A leggyakrabban előforduló tünetekhez tartozik többek között a légszomj – eleinte emelkedőn, lépcsőzés során vagy hosszabb séták alkalmával, terheléskor jelentkezik. A legtöbb ember ilyenkor még nem kezd gyanakodni, úgy ítélik meg, hogy ez az öregedéssel jár, vagy esetleg nincsenek annyira kondiban, ezért nem fordulnak a tünettel időben orvoshoz. Gyakori a betegeknél a száraz köhögés, mint tünet, van akinél beszéd során indul el a köhögésroham, van akinél csak éjszakánként vagy reggelente jelentkezik. Előforduló tünet még a mellkasi fájdalom, esetenként véres köpet, gyengeség vagy ízületi fájdalom.3
A legkönnyebben felismerhető tünetek a tüdők fölött hallható jellegzetes recsegő hang, az úgynevezett fibrotikus krepitáció, és a „dobverőujj” (kéz és lábujjak végének kiszélesedése).5
Az ILD betegség progressziója, előrehaladása
Az ILD kialakulásának számtalan oka lehet. A környezeti ártalmak, dohányzás, öröklődés mind eredete lehet a betegségnek, azonban vannak olyan esetek, amikor a kiváltó tényező ismeretlen marad.
A betegség előrehaladásának üteme nagyon különböző lehet, van, akiknek évekig stagnál az állapota, amit rövid, kis romlás követ, majd ismét stagnálás. Van azonban, akinek rohamosan romlik állapota, akár hónapok alatt. A progresszió mértékének és ütemének kiváltó oka sajnos máig ismeretlen, de megfelelő kezeléssel a progresszió ma már lassítható.4
Amennyiben diagnosztizálják a betegséget, a betegnek lelki és fizikai támogatásra egyaránt szüksége lesz családjától orvosától és betegtársaitól. Fontos, hogy minden apró változásról a beteg számoljon be kezelőorvosának és az előírt terápiát pontosan kövesse annak érdekében, hogy kezelése minél sikeresebb lehessen. A ritka tüdőbetegségekben szenvedők számára ugyancsak nagy segítség, ha csatlakoznak olyan betegszervezetekhez, ahol egyrészt beszélgetni tudnak olyan emberekkel, akik hasonló helyzetben vannak és így maradéktalanul megértik, min mennek keresztül, másrészt gyakorlati tanácsokat kapnak a mindennapi élet könnyebbé tételéhez, az életminőség megtartásához.
